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| EB 病毒( EBV) T/ NK 细胞淋 巴 组 织 增 殖 性 疾 病( Epstein-Barr virus positive T/ NK cell lymphoproliferative diseases,EBV+T/ NK-LPDs)是一组 T 细胞和(或)NK 细胞感染 EBV 后克隆性增殖、浸润组织器官的异质性疾病。 在儿童及青少年中,EBV+T / NK-LPDs 与恶性肿瘤相关的疾病主要包括 T / NK 细胞型慢性活动性 EBV 感染( chronicactive EBV infection,CAEBV) 和儿童系统性 EBV 阳性 T细胞 淋 巴 瘤 ( systemic EBV-positive T-cell lymphoma ofchildhood,STLC)。 2016 年世界卫生组织( WHO) 淋巴肿瘤分类修订版将 STLC 和 HV-LPD 纳入成熟 T / NK 淋巴瘤一类。 儿童 EBV+T / NK-LPDs 发病罕见,在亚洲人和中南美洲及墨西哥的土著居民中发病率较高,临床病程从急性暴发性到慢性迁延性,预后差异大。 其中 CAEBV临床表现广泛,从皮肤型 CAEBV 如种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病 ( hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder, HV-LPD) 和 重 症 蚊 虫 叮 咬 过 敏 反 应 ( severemosquito bite allergy,sMBA)到以发热、肝脾淋巴结肿大等为表现的系统性 CAEBV。目前该类疾病发病机制尚不明确,地区和人种分布的模式提示 EBV 感染与免疫应答相关的遗传易感性可能和此病发生有关。 EBV+T / NK-LPDs 发病不可 逆, 具 有 向 噬 血 细 胞 性 淋 巴 组 织 细 胞 增 生 症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)、淋巴瘤/ 白血病进展的风险而危及生命,采用联合化疗、细胞疗法以及靶向药物治疗旨在控制病情活动、延缓疾病进展,但疗效欠佳,异基因造血干细胞移植仍然是目前唯一有效的治疗策略。 近年来对 EBV+T / NK-LPDs 报道逐年增加,本文主要综述其临床病理特征、药物治疗研究进展。 |
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| DOI：10.13407/j.cnki.jpp.1672-108X.2023.07.014 |
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| 基金项目: |
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| Progress of Diagnosis and Treatment of Epstein-Barr Virus T/ NK Cell Lymphoproliferative Diseases in Children |
| Yang Mei, Yu Jie |
| (Children’s Hospital of Chongqing Medical University, Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders, National Clinical Research Center for Child Health and Disorders, China International Science and Technology Cooperation Center of Child Development and Critical Disorders, Chongqing Key Laboratory of Pediatrics, Chongqing 400014, China) |
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