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| 儿童特发性炎症性肌炎( idiopathic inflammatory mvopathies,IIMs)是一组罕见、复杂,且存在潜在不良预后的自身免疫性疾病。IIMs分类包括:多肌炎(polymyo-sitis,PM)、幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)、无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)与包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)、恶性肿瘤相关的皮肌炎等。儿童患者以JDM最为常见,其发病率较低,国外发病率为2/1 000 000~4/1 000 000,不同种群间发病率略有差异,国内尚无明确流行病学研究报告;女性患儿发病率高于男性患儿(女性发病率至少是男性的3倍);平均发病年龄约为7岁,与成年患者相比,其肿瘤罹患率较低,并发肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)为主要死因。国外报道病死率约3.3%,合并ILD者病死率达44%,我国台湾地区报道病死率约5.1%,大地区尚无多中心统计数据。近年来的研究认为,JDM发病与多基因异常相关,最新的进展更多地关注了这些多基因异常的标志物及预测指标。本文中将详细阐述这些新兴研究的成果。 |
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| DOI：doi:10.13407/j.cnki.jpp.1672-108X.2017.01.019 |
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| 基金项目: |
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| Progress in Idiopathic Inflammatory Myositis/Juvenile Dermatomyositis in Children |
| Xu Nuo, Li Lingling, Li Qiu |
| (Children's Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing 400014, China) |
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