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原发性心内膜弹力纤维增生症治疗进展
周冀玮,易岂建
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(重庆医科大学附属儿童医院,重庆 400014)
摘要:
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)为婴幼儿常见心肌病,根据发病原因可分为原发性心内膜弹力纤维增生症(primary endocardial fibroelastosis,PEFE)、继发性心内膜弹力纤维增生症(secondary endocardial fibroelastosis,SEFE)。EFE 主要病理特点为心内膜弹力纤维增生,临床表现为心脏增大,心内膜增厚,进行性、顽固性心力衰竭等,病死率高,部分可发展为扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)。因此,有学者认为EFE 为DCM 的早期阶段,对此尚有争议。目前PEFE 的临床治疗仍感棘手,现就PEFE的治疗进展进行综述。
关键词:  
DOI:10.13407/j.cnki.jpp.1672-108X.2019.11.018
基金项目:
Advances of Treatment of Primary Endocardial Fibrelastosis
Zhou Jiwei, Yi Qijian
(Children's Hospital of Chongqing Medical Universiy, Chongqing 400014, China)
Abstract:
Key words:  

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