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| 肾病综合征( nephrotic syndrome,NS)是一种儿童常 见肾小球疾病,可对患儿健康造成严重不良影响。 据统 计,NS 在全球儿童中发病率为 2 / 100 000~ 7 / 100 000,普 遍在 3~ 5 岁发病,青春期前男性发病率高于女性,青春 期发病率无性别差异[1-2] 。 其中,激素耐药型肾病综合 征( steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS) 治疗效果差,越来越多的研究开始探索 SRNS 的发病机制[3] ,原发 性辅酶 Q10(CoQ10 )缺乏症引起广泛关注。 CoQ10 是脂溶 性类维生素分子[4] ,对线粒体氧化磷酸化过程及三磷酸 腺苷(adenosine triphosphate,ATP)的产生至关重要。 原 发性 CoQ10 缺乏症导致 SRNS 的原因是参与 CoQ10 生物 合成的基因发生突变,主要致病基因有 PDSS1、PDSS2、 COQ2、COQ6、ADCK4[5-6] 。 早期补充 CoQ10 可明显降低尿 蛋白、改善肾功能,甚至可以使患者痊愈。 现对原发性 CoQ10 缺乏症相关肾病进行综述。 |
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| DOI：10.13407/j.cnki.jpp.1672-108X.2023.12.011 |
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| 基金项目:内蒙古自治区卫生健康科技计划项目,编号 202201141 |
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| Progress of Primary CoQ10 Deficiency Related Nephropathy in Children |
| Liu Chen1 , Chen Liqing2 , Zhao Yuhua2 |
| (1. Inner Mongolia Medical University, Hohhot 010000, China; 2. Maternal and Child Health Hospital of Inner Mongolia Autonomous Region Affiliated to Inner Mongolia Medical University, Hohhot 010050, China) |
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